ÇѸ²´ëÇб³ÀÇ·á¿ø, Á¦11ȸ ÇѸ²-Ä÷³ºñ¾Æ-ÄÚ³Ú-NYP ±¹Á¦Çмú ½ÉÆ÷Áö¾ö °³ÃÖ
2014³â 10¿ù 17ÀÏ 13½Ã 29ºÐ ÀÔ·Â

[¿Óóµ¥Àϸ®] ÇѸ²´ëÇб³ÀÇ·á¿ø(ÀÇ·á¿øÀå ÀÌÇý¶õ)ÀÌ ¿À´Â 22ÀÏ ¹Ì±¹ ´º¿å½Ã ´º¿å°úÇоÆÄ«µ¥¹Ì¿¡¼­ ¡®½Å°æ°úÇÐÀÇ Áß°³¿¬±¸ Ãֽе¿Ç⡯À̶ó´Â ÁÖÁ¦·Î ¡®Á¦11ȸ ÇѸ²-Ä÷³ºñ¾Æ-ÄÚ³Ú-´º¿åÇÁ·¹½ººñÅ׸®¾È ±¹Á¦Çмú ½ÉÆ÷Áö¾ö¡¯À» °³ÃÖÇÑ´Ù.


ÇѸ²´ëÇб³ÀÇ·á¿øÀº ¼¼°èÀûÀÎ °í·ÉÈ­·Î ±ÞÁõÇϰí ÀÖ´Â ³ëÀÎÁúȯÀÇ ¿¹¹æ°ú Ä¡·á¿¡ °üÇÑ ¿¬±¸ÀÇ Á߿伺ÀÌ ³ô¾ÆÁö°í ÀÖ´Â °¡¿îµ¥ ¼¼°èÀû ¸í¹®ÀÎ ¹Ì±¹ Ä÷³ºñ¾ÆÀÇ´ë¿Í ÄÚ³ÚÀÇ´ë, ´º¿åÇÁ·¹½ººñÅ׸®¾Èº´¿ø°ú °øµ¿À¸·Î ¾ËÃ÷ÇÏÀ̸Ӻ´, Ä¡¸Å, ÇåÆÃÅæº´°ú °°Àº ÅðÇ༺½Å°æÁúȯÀ» ÇØ°áÇϱâ À§ÇØ À̹ø ½ÉÆ÷Áö¾öÀ» ±âȹÇß´Ù.


À̹ø ½ÉÆ÷Áö¾ö¿¡´Â ½Ã³À½º¿Í ÅðÇ༺½Å°æÁúȯ ¿¬±¸¿¡ ¾÷ÀûÀÌ ¸¹Àº µ¥À̺ñµå ¼úÀú(David L. Sulzer) ±³¼ö, ½Å°æ¼¼Æ÷ ³» ½ÅÈ£Àü´Þ ÁöÁú ¿¬±¸¸¦ ÅëÇØ ÀαâÁö´ÉÀúÇÏ¿Í ¾ËÃ÷ÇÏÀ̸Ӻ´À» ±Ô¸íÇϱâ À§ÇØ ´Ù¾çÇÑ ¿¬±¸¸¦ ÁøÇà ÁßÀÎ ±æ¹öÆ® µð ÆÄ¿Ã·Î(Gilbert Di Paolo) ±³¼ö¸¦ ºñ·ÔÇØ ½ºÄ± ½º¸ô(Scott A. Small), ¾Æ´ã ºê¸¯¸Õ(Adam M. Brickman), Ä«·» ¸¶´õ(Karen S. Marder) ±³¼ö µî Ä÷³ºñ¾ÆÀÇ´ë ±³¼ö¿Í ÇѸ²´ëÀÇ´ë ½Å°æ°ú ¹× Á¤½Å°Ç°­ÀÇÇаú ÀÇ·áÁøÀÌ Âü¿©ÇÑ °¡¿îµ¥ ÇмúÁ¤º¸ ±³·ùÀÇ ÀåÀÌ ¿­¸°´Ù.


ÀÌÇý¶õ ÇѸ²´ëÇб³ÀÇ·á¿øÀåÀº ¡°À̹ø ½ÉÆ÷Áö¾öÀº Çѱ¹°ú ¹Ì±¹ÀÇ ½Å°æ°ú, Á¤½Å°ú, ¼¼Æ÷»ý¹°ÇÐ, À¯ÀüÇÐ, ½Å°æ»ý¸®ÇÐ ºÐ¾ßÀÇ ¼®ÇеéÀÌ Âü°¡ÇØ ½Å°æ°úÇÐÀÇ ±âÃÊ¿¬±¸, ÀÓ»ó ¹× Áß°³¿¬±¸ÀÇ Ãֽе¿ÇâÀ» ³íÀÇÇÏ´Â ÀÚ¸®°¡ µÉ °Í¡±À̶ó¸ç ¡°À̹ø ½ÉÆ÷Áö¾öÀÌ Çѱ¹ÀÇ ½Å°æ°úÇÐ ¹× ÀÇÇйߴ޿¡ ±â¿©ÇÒ °ÍÀ¸·Î »ý°¢ÇÑ´Ù¡±°í ¸»Çß´Ù.


À̹ø ±¹Á¦Çмú ½ÉÆ÷Áö¾öÀº ÃÑ 3°³ÀÇ ¼¼¼ÇÀ¸·Î ³ª´µ¾î 10°³ÀÇ ¹ßÇ¥·Î ÁøÇàµÈ´Ù. ù ¹øÂ° ¼¼¼ÇÀº Ä÷³ºñ¾ÆÀÇ´ë µ¥À̺ñµå ¼úÀú ±³¼ö°¡ ¡®±âÀúÇÙ¿¡¼­ ½Å°æÀü´Þ¿¡ ´ëÇÑ ±¤ÇÐÀû ºÐ¼®¡¯À» ÁÖÁ¦·Î ¹ßÇ¥ÇÑ´Ù.


À̾ ÇѸ²´ëÇб³ Àϼۻý¸í°úÇבּ¸¼Ò °í¿µÈ£ ±³¼ö°¡ ¡®Àΰ£ÀÇ Áúº´ ƯÀÌ Torsin A ´Ü¹é ¹ßÇö ÃÊÆÄ¸®¿¡¼­ ±¸Á¶º¯Çü ´Ü¹é¿¡ ´ëÇÑ ¹ÝÀÀ ¹× »êÈ­ ½ºÆ®·¹½ºÀÇ °¨¼ö¼º ÁõÁø¡¯¶ó´Â ÁÖÁ¦·Î, Ä÷³ºñ¾ÆÀÇ´ë ±æ¹öÆ® µð ÆÄ¿Ã·Î ±³¼ö°¡ ¡®¸®Çǵµ¹Í½º¸¦ ÅëÇÑ ¾ËÃ÷ÇÏÀ̸Ӻ´ÀÇ ÀÌÇØ¡¯¸¦ ÁÖÁ¦·Î ¹ßÇ¥ÇÑ´Ù.


´ÙÀ½Àº ÇѸ²´ëÇб³ Àϼۻý¸í°úÇבּ¸¼Ò ÃÖÀº°æ ±³¼ö°¡ ¡®ÆéƼµô¾Ë±â½Å Å»À̹̳ëÈ­ È¿¼Ò¿Í ´Ü¹éÁú ½ÃÆ®·Ñ¸°È­: ÅðÇ༺ ½Å°æÁúȯ ¿¬±¸ÀÇ ´º ÇÁ·ÎƼ¾î¡¯¸¦ ÁÖÁ¦·Î ¹ßÇ¥ÇÑ´Ù.


µÎ ¹øÂ° ¼¼¼ÇÀº Ä÷³ºñ¾ÆÀÇ´ë ½ºÄ± ½º¸ô ±³¼ö, ÇѸ²´ëÇб³ »ý¸®Çб³½Ç ¼­»ó¿ø ±³¼ö°¡ ¿¬ÀÚ·Î ³ª¼±´Ù. ½ºÄ± ½º¸ô ±³¼ö´Â ¡®¾ËÃ÷ÇÏÀ̸Ӻ´À¸·Î È®´ë: MRI Áöµµ¿¡¼­ ºÐÀÚÀû ±âÀü¡¯, ¼­»ó¿ø ±³¼ö´Â ¡®NADPH oxidase Ȱ¼º ¾ïÁ¦¸¦ ÅëÇØ ´Ù¹ß¼º°æÈ­Áõ¿¡¼­ ¹ß»ýÇϴ ô¼ö¹é»öÁú ¼Õ»ó¹æÁö¡¯¶ó´Â Á¦¸ñÀ¸·Î °¢°¢ ¹ßÇ¥ÇÑ´Ù.


¸¶Áö¸·À¸·Î ¼¼ ¹øÂ° ¼¼¼Ç¿¡¼­´Â ¡®¾ËÃ÷ÇÏÀ̸Ӻ´ÀÇ Àç°íÇØ¾ß ÇÒ ÀüÁ¶ ÀÎÀڵ顯À» ÁÖÁ¦·Î Ä÷³ºñ¾Æ ÀÇ´ë ¾Æ´ã ºê¸¯¸Õ ±³¼ö, ¡®°æµµÀÎÁöÀå¾Ö¿Í Ä¡¸Å Áø´ÜÀ» À§ÇÑ Å×Å©³î·ÎÁö¿Í ÀÇÇÐÀÇ À¶ÇÕ¡¯À» ÁÖÁ¦·Î ÇѸ²´ëÇб³µ¿Åº¼º½Éº´¿ø Á¤½Å°Ç°­ÀÇÇаú ¼­±¹Èñ ±³¼ö, ¡®ÆÄŲ½¼º´, ÇãÆÃÅæº´¿¡ °É¸± À§ÇèÀÌ ÀÖ´Â °³°³Àο¡¼­ ÀÓ»ó½ÃÇè °³¹ß¡¯À» ÁÖÁ¦·Î Ä÷³ºñ¾ÆÀÇ´ë Ä«·» ¸¶´õ ±³¼ö°¡ °¢°¢ ¹ßÇ¥ÇÑ´Ù. ³¡À¸·Î ÇѸ²´ëÇб³¼º½Éº´¿ø ½Å°æ°ú À¯°æÈ£ ±³¼ö°¡ ¡®³úÁ¹Áß È¯ÀÚµéÀÇ ÀÎÁö±â´ÉÀå¾Ö¡¯¸¦ ÁÖÁ¦·Î ¹ßÇ¥ÇÑ´Ù.


´º¿åÇÁ·¹½ººñÅ׸®¾Èº´¿øÀº ÄÚ³Ú Àǰú´ëÇÐÀÇ ´º¿åº´¿ø°ú Ä÷³ºñ¾Æ Àǰú´ëÇÐÀÇ ºÎ¼Óº´¿ø °ÝÀÎ ÇÁ·¹½ººñÅ׸®¾Èº´¿øÀÌ ÅëÇÕÇÏ¿© ÀÌ·ç¾îÁø º´¿øÀ¸·Î ¹Ì±¹¿¡¼­´Â À¯ÀÏÇÏ°Ô µÎ°³ÀÇ ¾ÆÀ̺ñ¸®±× Àǰú´ëÇÐÀ» º¸À¯ÇÑ ÀÇ·á±â°üÀÌ´Ù.


ÇѸ²´ëÇб³ÀÇ·á¿øÀº Áö³­ 2002³â ¹Ì±¹ Ä÷³ºñ¾Æ Àǰú´ëÇаúÀÇ Çù¾àÀ» ½ÃÀÛÀ¸·Î 2004³â¿¡´Â Ä÷³ºñ¾ÆÀÇ´ë, ÄÚ³ÚÀÇ´ë ¹× ´º¿åÇÁ·¹½ººñÅ׸®¾Èº´¿ø°ú »óÈ£ ±³·ù Çù¾àÀ» ü°áÇÏ´Â µî ±¹Á¦°æÀï·Â °­È­¸¦ À§ÇØ ¼¼°è À¯¼ö ´ëÇÐ ¹× ÀÇ·á±â°üµé°ú Ȱ¹ßÇÑ ±³·ù¸¦ ¸Î¾î¿À°í ÀÖ´Ù. ƯÈ÷ Áö³­ 2007³â ±¹³» ´ëÇк´¿øÀ¸·Î´Â ÃÖÃÊ·Î ¹Ì±¹ ´º¿å ¸ÇÇÏź¿¡ À§Ä¡ÇÑ ´º¿å°úÇоÆÄ«µ¥¹Ì¿¡¼­ Á¦5ȸ ÇѸ²-Ä÷³ºñ¾Æ-ÄÚ³Ú-´º¿åÇÁ·¹½ººñÅ׸®¾È °øµ¿±¹Á¦Çмú ½ÉÆ÷Áö¾öÀ» ÁÖ°ü, ¼º°øÀûÀ¸·Î °³ÃÖÇß´Ù.